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Cirugía Reconstructiva Pediátrica y de las Anomalias Vasculares

El término anomalías vasculares (AV) engloba un amplio espectro de lesiones de los vasos sanguíneos, cuyo conocimiento se ha mantenido confuso por su propia nomenclatura, lasdescripciones clínicas y los términos histológicos.

Una de las anomalías vasculares más conocidas es el "angioma", cuyo término es aplicado genéricamente a un gran número de lesiones vasculares totalmente distintas en pronóstico y tratamiento. Los angiomas suelen desaparecer con el paso de los años y los que persisten se llaman hemangiomas.

 

Tipos de angiomas:

Hemangiomas: angiomas fresa o tuberoso y el hemangioma cavernoso
Malformaciones Vasculares: nevus flameus o mancha salmon y la mancha en vino de oporto.

 

Hemangiomas

La necesidad de un equipo multidisciplinar

Dada la extensa distribución anatómica de estas lesiones y las variadas opciones diagnósticas y terapéuticas, el campo de las anomalías vasculares se desarrolla en la interfaz de varias especialidades médicas, ya que ningún especialista puede tener el suficiente conocimiento y la experiencia para diagnosticar y tratar las distintas anomalías vasculares en todos los órganos y sistemas. De esta manera, estos pacientes son mejor tratados por un equipo multidisciplinario, con experiencia en el manejo de dichas lesiones.

La aparición de una clasificación con bases científicas, el avance en las técnicas de estudios por imágenes, los nuevos conocimientos de biología molecular, la posibilidad de terapias nuevas y, fundamentalmente, el deseo de ayudar a estos pacientes han logrado la conformación de un grupo multidisciplinario dedicado a su estudio y tratamiento en el Hospital de Sant Pau.

Frecuentemente los niños nacen con alguna lesión que aparece poco después del nacimiento. Estas lesiones superficiales pueden tener un color rojizo por lo que muchos lo llaman popularmente "fresa". Una caracteristica particular de muchos de estos angiomas es que en general, el pronóstico y la evolución es favorable, desaparecen espontáneamente sin tratamiento.

 

Los hemangiomas

En los casos más graves de hemangiomas, será necesaria la aplicación de varias sesiones de láser y una extirpación quirúrgica, que permitirá erradicar el tumor sin tener que lesionar la piel.

Un hemangioma es una lesión rojiza que está constituida por una acumulación anormal de vasos sanguíneos de pequeño tamaño que pueden presentarse en cualquier zona de piel. Los más comunes son los que aparecen en la cara y en el cuello aunque también pueden afectar otras partes como el hígado, los ojos, los huesos, el ano, etc.

Esta patología está considerada como una enfermedad rara del sistema venoso que pertenece al grupo de los angiomas. Los hemangiomas pueden aparecer en las capas superiores de la piel (hemangiomas superficiales) o en las capas más profundas (hemangiomas carnosos).

Literalmente traducido del griego, la lengua de donde procede, hemangioma significa "tumor de sangre".  Los hemangiomas afectan a un 2,6% de los recién nacidos, siendo las niñas más afectadas que los niños. Es más propenso a aparecer en los recién nacidos y con bajo peso.

La fase de crecimiento rápido de los hemangiomas se produce entre 3 y10 meses y el período de retroceso comienza a los dos años de vida y desaparece en su totalidad unos diez años después. Se calcula que el 95% de los hemangiomas desaparecen totalmente entre los 10 y los 12 años.

En cuanto el tamaño puede variar de algunos milímetros hasta tamaños extendidos que abarquen incluso un brazo o pierna. Algunas lesiones pueden ocultarse bajo el cabello o la vestimenta pero otras pueden ser visibles como los que se presentan en la cara o manos.

Los hemangiomas pueden provocar algunas limitaciones y complicaciones, como por ejemplo, los que aparecen alrededor del ojo y que pueden provocar estigmatismo por la compresión del mismo ojo o per el crecimiento del hemangioma, daños en la córnea, ambliopía -debilidad o disminución de la vista- y estrabismo - desviación de los ejes visuales de los ojos que no se dirigen a la vez a un mismo objeto-.

Entre otras complicaciones, están la ulceración -la pérdida de sustancia en los tejidos orgánicos, acompañada ordinariamente de secreción de pus y sostenida por un vicio local o por una causa interna-, la infección de la piel, dificultades respiratorias provocadas por la obstrucción de las vías aéreas por los hemangiomas y complicaciones estéticas.

Los hemangiomas se pueden detectar mediante una tomografía computarizada o una resonancia magnética.

Se estima que aproximadamente el 10% de los niños menores de 1 año pueden presentar angiomas, disminuyendo a un 1% hacia el final del segundo año de vida y son raros en la edad adulta.

Debido a su tendencia natural a la involución en casi la totalidad, muchos dermatólogos optan por un tratamiento conservador excepto en aquellos casos en los que se producen lesiones desfigurantes o que supongan un riesgo vital para el niño. Los corticoides son el tratamiento más utilizado.

 

Hemangiomas Superficiales, Tuberosos o de Fresa

Son frecuentes en la infancia, llamados clásicamente angioma fresa o tuberoso que puede aparecer en cualquier zona del cuerpo, siendo las más frecuentes aquellas en ojos, nariz, boca, genitales y ano. Suelen estar presentes en el momento del nacimiento o apareciendo en las primeras semanas de vida. Durante los primeros meses de vida crecen rápido, luego deviene un período de detención del crecimiento y por último un período de regresión espontánea que puede llevar desde meses a años hasta que no se note nada de la lesión. Los superficiales son los más frecuentes. Es realmente infrecuente la necesidad de algún tratamiento quirúrgico en este tipo de angiomas. En escasas ocasiones dejan marcas o cicatrices.

Para eliminar los hemangiomas superficiales puede realizarse mediante cirugía, criocirugía o incluso a través de un tratamiento con corticoides.

Los hemangiomas superficiales son relativamente fáciles de corregir y los resultados que ofrecen son muy satisfactorios.

 

Hemangiomas Profundos Cavernosos

El angioma cavernoso no tiene unos márgenes definidos y en ocasiones en la superficie de un angioma cavernoso se puede asociar la presencia de un angioma fresa. Los vasos que lo forman están agrupados debajo de la piel y son de tamaño medio, dando al angioma un aspecto elevado y de color azulado. Su tamaño es variable, desde pocos milimetros hasta unos cuantos centrímetros (en general menos de unos 6cm). Presentan un período de crecimiento, uno de estabilización y uno de regresión, que es con frecuencia incompleta y no aceptable estéticamente.

La piel que cubre el angioma puede adoptar un aspecto blanquecino y blando. En los casos más graves de hemangiomas, será necesaria la aplicación de varias sesiones de láser y una extirpación quirúrgica, que permitirá erradicar el tumor sin tener que lesionar la piel.

En algunos casos puede necesitar de tratamiento quirúrgico. En el caso de que se tenga que emplear la cirugía, se realizará un tratamiento por etapas. La primera servirá para destruir los vasos de hasta un máximo de uno o dos centímetros por medio de la técnica del láser. Puede que poco después de aplicar el láser, el color de la piel disminuya pero rápidamente volverá a recuperar sus características normales. Esta operación también permitirá disminuir el tamaño del tumor para que sea más fácil resecarlo en la segunda operación y para reducir el riesgo de sangrado. En la segunda operación se extirpa el tumor con un riesgo muy bajo.

 

 

Malformaciones vasculares

Una malformación vascular es otro tipo de marca de nacimiento, o malformación congénita (presente al nacer), constituida por arterias, venas, capilares o vasos linfáticos. Existen diferentes tipus y reciben su nombre en función del tipo de vaso sanguíneo más afectado. Una malformación vascular también se denomina linfangioma, malformación arteriovenosa y gigantismo vascular.

Las malformaciones vasculares aparecen al nacer y aumentan de tamaño proporcionalmente al crecimiento del niño. A diferencia de los hemangiomas, no sufren una involución espontánea y pueden volverse más aparentes a medida que el niño crece.

Dependiendo del tipo de malformación vascular se optará por un tratamiento u otro puesto que cada uno de ellos merece un tratamiento diferente. En la mayoría de los casos se opta por la terapia con láser para las malformaciones capilares o las manchas de vino de Oporto, que tienden a ser planas, de color rojo o violáceo y que se localizan en la cara.

Para las malformaciones arteriales se utiliza la técnica de la embolización que consiste en obstruir el flujo sanguíneo para malformarlo por medio de la inyección de un material cerca de la lesión. Las malformaciones venosas a menudo se tratan por medio de una inyección directa de un medicamento coagulante que provoca la densificación de los canales. Sin embargo, un tratamiento que aporta buenos resultados es la combinación de esta técnica junto con la terapia con láser.

 

Mancha en vino de oporto

Es una malformación vascular infrecuente, presenta coloración roja o rojo azulada que se localiza en la cara, cuello y miembros superiores e inferiores. La localización en cara puede generar disminución de la autoestima personal. La localización en boca, nariz y otros orificios es menos frecuente. Su tamaño es variable, desde pequeños hasta extendidos en la piel, de superficie generalmente lisa, al mismo nivel que la piel que le rodea. Evolucionan con el tiempo y pueden aumentar de tamaño y desarrollar nódulos pequeños. El tratamiento actual más efectivo es por medio del uso de láser. La mancha en vino de Oporto afecta al 0,3% de la población.

 

Mancha Salmón o Nevus Flameus

Lesión vascular de coloración rosada con presencia de pequeños vasos finos en su superficie que suele observarse en niños recién nacidos localizada en la frente, dorso de nariz y en la zona de la nuca.

Suele evidenciarse con el llanto, lactancia y otros esfuerzos del niño, pero las lesiones localizadas en cara siempre regresan y no suponen un problema cosmético, sin relacionarse con afectación interna. Las lesiones localizadas en región occipital tienden a persistir hasta la edad adulta. No requiere tratamiento alguno excepto en los casos más graves.

 

Malformaciones venosas

Las malformaciones venosas consisten en las múltiples malformaciones venosas a nivel cutáneo y del tracto gastrointestinal. Este tipo de lesiones cutáneas pueden estar presentes enel momento del nacimiento, o bien aparecer de manera progresiva en la primera infancia. Estas patologías consisten en la formación de pequeños nódulos de color azul o púrpura y de consistencia gomosa, compresibles a la palpación. Otras malformaciones pueden producirse en el intestino delgado o en zonas más poco probables como los pulmones, el corazón, el hígado o el cerebro.

 

Malformaciones linfáticas

Las malformaciones linfáticas consisten en la acumulación de masa en la cabeza, en el cuello o en la axila debido a una malformación de los vasos linfáticos. Este tipo de patología afecta a un número escaso de nacimientos (no llega al 1%).

Esta patologia se puede presentar en forma de bulto por la malformación de los vasos linfáticos o por un gran quiste o bolsa de líquido linfático.

 

Tratamiento

Todo niño, con presencia de manchas debe ser evaluado por el pediatra y eventualmente por el dermatólogo infantil.

Como se ve en el texto la mayoria de estos procesos no necesita tratamiento alguno, lógicamente los angiomas profundos pueden requerir alguna intervención estética específica (cirugía, láser, etc.) y en estos casos se remiten al comite de anomalias vasculares.

La corrección de deformidades de la órbita ósea y las partes blandas que rodean a los ojos requiere diagnóstico adecuado y planificación preoperatoria, además de la ayuda de la tomografía computarizada (TC).

La reconstrucción palpebral debe priorizar un aspecto exterior importante, la protección del globo ocular. Tendremos que utilizar técnicas que  tengan el intención de restablecer la estética pero que no se alejen del compromiso principal que es funcional.

Debemos optar por procedimientos que aseguren la mobilidad palpebral y oclusión perfecta, objetivos muchas veces difíciles debido a la anatomía delicada de la región.

En la sustitución de los tejidos palpebrales lesionados debemos utilizar tejidos que se asemejen al máximo con los originales. Siempre que sea posible se debe sustituir la piel palpebral por piel palpebral. La piel para injerto cutaneo es esta zona debe ser del espesor total de la región retroauricular, supraesternal y braquial en este orden.

Cuando está afecto tambien el tarso, estructura que mantiene la forma del pápado, recurrimos a injertos de cartílago, preferentemente auricular. En los casos que se ve acometido todo el espesor del párpado, los colgajos de vecindad son precisos. Los colgajos de Fricke, Tripier y otros son frecuentemente utilizados. En reconstrucciones más complejas que afectan a muchas estructuras incluyendo el globo ocular, necesitamos los colgajos microquirúrgicos para su completa resolución.

 



Fecha última actualización: 04/11/2016 - Total de visitas: 3311
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